Ejercicios de fortalecimiento para los pacientes de ELA

Ayudan a mantener la función, evitar lesiones y prevenir la discapacidad y la debilidad del sistema musculoesquelético el cual es el signo cardinal y síntoma de degeneración de neuronas motoras en ELA.

Los ejercicios de fortalecimiento se realizan para grupos de músculos débiles y fuertes, con o sin resistencia. Uno de los primeros informes publicados sobre los efectos benéficos del fortalecimiento en la ELA fue un estudio de caso con el ejercicio de resistencia de extremidad superior durante 75 días. El fortalecimiento isométrico, demostró mejoría en 14 grupos musculares de las extremidades superiores y en 4 grupos de músculos en la que estaba disminuida, es un informe subjetivo de la mejoría funcional.

El primer estudio prospectivo, aleatorizado para evaluar el efecto de ejercicio para fortalecer a los pacientes que tienen ELA se hizo en 2001. El equipo de investigadores asignó al azar 25 pacientes a un ejercicio y un grupo control sin ejercicio. Un programa de ejercicio de intensidad moderada se desarrolló para otro grupo realizado por los pacientes en su casa durante 15 minutos dos veces al día. A los 3 meses, las diferencias en la mejoría funcional se observó entre el grupo con ejercicio y el grupo control, según lo medido por la Escala Funcional de Valoración de ELA (ALSFRS) y la Escala de espasticidad de Ashworth, pero no en el Examen Manual Muscular, fatiga y calidad de vida. A los 6 meses, no se observaron diferencias significativas entre los grupos en ninguna medida.

Un estudio multicéntrico, prospectivo, aleatorizado publicado en 2007 con 27 sujetos que tenían ELA fue el primero en utilizar un entrenamiento definido científicamente, un protocolo reconocido por la American College of Sports Medicine. Los sujetos fueron asignados en dos grupos: un grupo de tratamiento que consiste en un ejercicios individualizados, ejercicios de resistencia para el hogar tres veces por semana junto estiramiento diario, o un grupo control que consiste en un programa de estiramientos diarios sólo por 6 meses. El grupo de ejercicio tuvo una funcionalidad significativamente más alta (medida por los ALSFRS total) y la mejoría de la calidad de vida, (según lo medido por el Tema 36-Short Form Health Survey Física Función subescala) a los 6 meses.
Este estudio de ejercicio en ELA es el mejor hasta la fecha, proporcionó evidencias de clase II del efecto positivo del ejercicio de estos pacientes, según la definición de la Academia Americana de Neurología.  El número de los sujetos que fueron reclutados y que completaron el estudio fue pequeño; este problema se encuentra comúnmente en investigación de ELA, y que ya debe ser considerado en estudios futuros.

El entrenamiento de fuerza supervisado fue efectivo en la mejoría de la fuerza muscular absoluta y retrasa la pérdida de masa muscular. Lo cual debe aplicarse tan pronto como sea posible en el curso natural de la enfermedad para maximizar la fuerza de los músculos afectados. Puede ser isométrica o dinámica. Ambas adaptaciones neurales y musculares se producen en respuesta a este tipo de ejercicio. Estas incluyen, por ejemplo, la transferencia transversal, el aumento de activación de la unidad motora y la sincronización, lo que contribuye a la hipertrofia de la fibra, aumento de la síntesis de proteínas y de la densidad capilar.

Sin embargo, el efecto del ejercicio físico en la ELA sigue siendo objeto de polémica, especialmente porque la mayoría de los estudios sólo documentaron una ligera tendencia hacia un menor deterioro en las escalas en el grupo  tratado en la etapa de 6 meses, e inclusive se ha promovido que el ejercicio vigoroso regular aumenta el riesgo para desarrollar ELA. En los estudios donde se prescribió el ejercicios 2 o 3 veces por día  durante 3 meses no se encontraron diferencias  estadísticamente significativas en la calidad de vida, la fatiga y la fuerza muscular.

Ejercicios aeróbicos

La respuesta cardiovascular general de ELA para ejercicios aeróbicos es bastante similar a los individuos sanos; por lo cual se puede prescribir un  ejercicio prolongado (90 min a 50% de VO2max) con un cicloergómetro o una prueba de esfuerzo progresiva, con lo cual se aumenta el consumo total de oxígeno proporcional con incremento en la frecuencia cardíaca.  También un programa de ejercicio en casa, ambos frenan el deterioro de la escala funcional de ELA. Estudios que incluyen programa de ejercicios aeróbicos como natación, caminar y andar en bicicleta  y con grupo control (no ejercicio físico, aparte de actividades diarias) demostró que la progresión de la insuficiencia respiratoria es más lenta con un ejercicio simple, así como la banda sin fin a nivel aeróbico moderado.

Han demostrado que mantiene la capacidad cardiorrespiratoria y tiene beneficios sobre el estado de ánimo, el apetito y el sueño en personas sanas. Sin embargo pocos estudios se han hecho sobre si el ejercicio aeróbico afecta a la funcionalidad en los pacientes con ELA.
En su lugar, la mayoría de estos se realizaron para explorar las respuestas inmediatas fisiológicas y metabólicas de pacientes con ELA al hacer ejercicio, compararon su respuesta fisiológica con bicicleta ergonómica de ejercicio aeróbico con controles sanos.

Al analizar la respuesta autónoma que incluye frecuencia cardiaca y la respuesta ventilatoria fue similar en pacientes y controles. El uso de oxígeno y el metabolismo de lípidos en respuesta al ejercicio están alterados en pacientes que tienen ELA.
Realizar una caminata en rampa hasta ejercer un umbral anaeróbico, ya sea con o sin la ayuda VNI, es recomendable ya que el esfuerzo determina si la compensación de hipoventilación alveolar con dicho apoyo podría lograr un efecto de acondicionamiento mayor. Esto mostró diferencias significativas entre el grupo de ejercicio y el grupo control sin ejercicio. Por lo que se sugieren que el ejercicio es benéfico en ELA y se propone realizar incluso cuando la insuficiencia respiratoria está presente, con o sin el apoyo de la VNI.

Dos estudios valoraron la respuesta al estrés oxidativo en pacientes con ELA frente a los controles después de un incremento en prueba de bicicleta, con la medición de los niveles de lactato y de lipoperóxido. Ambos estudios fueron pequeños, con 11 y 10 pacientes, respectivamente.

El equipo de investigadores encontró que el lactato de referencia y los niveles de lipoperóxidos, son mayores en pacientes con ELA que en los controles, y que el umbral anaeróbico fue precozmente activo en pacientes de ELA, lo que sugiere que la disfunción mitocondrial se produce en el músculo esquelético en el ejercicio de los pacientes con ELA.

Sólo dos estudios clase II de ejercicio como una intervención terapéutica en la ELA se han realizado. Aunque fueron pequeños, y cegados, permitió concluir que el ejercicio individualizado durante la etapa temprana de la enfermedad es probablemente eficaz para mejorar la función de los pacientes que tienen ELA, y debe ser recomendada como tal. Aunque el ejercicio cardiovascular parece seguro en las etapas tempranas y tardías de la ELA, los datos no son suficientes en este momento para hacer recomendaciones adicionales sobre entrenamiento de resistencia para pacientes con ELA.

En este momento se realiza un estudio doble ciego que compara ejercicios aeróbicos y terapia conductual en la cual no hay aun resultados ni diferencias en el corte que se realizó.
El ejercicio moderado no está asociado con efectos adversos en las personas con esclerosis lateral amiotrófica en fase inicial y pueden ser adaptados con seguridad según las capacidades, intereses, respuesta específica para hacer ejercicio, accesibilidad y apoyo familiar. Se sugiere que el ejercicio más de cuatro días a la semana puede provocar debilidad en exceso de esta población.
Se reporta el estudio de un caso con ELA, el cual mostró que patrones de FNP resistido manualmente podría mejorar la fuerza muscular.

Terapia ocupacional (TO) y ayudas ortésicas

TO: El uso de técnicas ahorradoras de energías con ayudas para AVD (actividades de la vida diaria). El equipo asistencial para AVD incluye palos para vestirse, calzadores y esponjas con mangos largos, ganchos para los botones, asientos de ducha e inodoros. Se deben aumentar el diámetro de las asas de los instrumentos para la escritura, herramientas de aseo, utensilios de alimentación y de otros tipos para mejorar la función de agarre. La recomendación en cuanto al diámetro para un agarre funcional es de 33 mm. Hay una cantidad infinita de equipos de adaptación.

Cuando hay demasiada debilidad el paciente necesita ayuda de otra persona, para transferencias y AVD, además de que también hay ayudas para el cuidador al transferir al paciente de forma segura y eficiente, como cinturones y un disco de pivote que consta de dos discos circulares en la parte superior uno de otro. El paciente se sienta en la parte superior del disco, así el familiar es capaz de girar al paciente con el disco superior, mientras que el disco del fondo permanece estático. Elevadores mecánicos, cabestrillos en forma de U con soporte para la cabeza o un cabestrillo mariposa se recomiendan debido a que puede colocarse y quitarse mientras el paciente está sentado en una silla de ruedas.

Las férulas tobillo pie (AFO) de polipropileno o de fibra de carbono se recomienda para estabilizar el tobillo y ayudan a controlar su caída, para la muñeca las que son en posición funcional en extensión de 30 grados mejoran la función, alcance y si hay debilidad para la extensión de la muñeca. Las de reposo para mano se prescriben para prevenir contracturas en los pacientes con manos débiles y espásticas, recomendándose su uso 2 o 3 horas al día, junto con un programa de estiramiento, el cual ha demostrado ser eficaz para mantener la longitud muscular y prevenir la contractura de la mano.
Los cuidados paliativos deben aumentar el bienestar del paciente y su calidad de vida pero no necesariamente, prolongar la vida.

Deterioro de la movilidad y las actividades de la vida diaria

Un andador estándar requiere más energía para avanzar que un andador con ruedas, por eso, es más recomendable que el estándar en los pacientes con ELA. Del mismo modo, uno rodante o un bastón de un punto es más eficiente energéticamente que las muletas o un bastón  de 4 puntos.

Silla de ruedas

Se debe prescribir cuando se ha perdido la capacidad de caminar, la cual debe ser correctamente ajustada.

Los objetivos de su uso son:

-Mejorar la movilidad del paciente -Disminuye la presión y evita irritaciones o úlceras por presión -Una silla de ruedas eléctrica, aunque es costosa, ayuda a prolongar la movilidad independiente del paciente -Mejora notablemente la calidad de vida.

Hay tres modelos básicos que se deben considerar: manual y que lo trasladen, incluso si un paciente es totalmente ambulatorio, una silla de ruedas puede ser útil para el ahorro de energía, es la primera silla que se recomienda para pacientes con ELA la cual debe ser de bajo peso (ligera) (aproximadamente 20 libras); la segunda es eléctrica y la tercera es también eléctrica de propulsión, diseñada para un fácil transporte. Los usuarios de sillas de ruedas motorizadas se muestran significativamente más satisfechos con su nivel de actividad que los que utilizan sillas convencionales, interactúan más con su comunidad y son capaces de mantener su independencia en la silla de ruedas eléctrica.

También son importantes los cambios frecuentes de postura y corrección postural. A menudo es necesario un colchón de aire o de espuma para evitar los puntos de presión.  Las movilizaciones activo asistidas o pasivas tratando de mejorar el arco de movimiento son determinantes para lograr la movilidad y la independencia funcional del paciente el mayor tiempo posible. Durante una evaluación en el hogar, el terapeuta ocupacional ayuda a coordinar modificaciones arquitectónicas para maximizar su independencia y mejorar la seguridad en casa. Las modificaciones pueden consistir en mover al paciente a una habitación en la planta baja,  quitar alfombras, cubrir el piso resbaloso con antiderrapante, reubicación de muebles, instalación de barras de apoyo, etc.
Es útil un collarín cervical duro tipo Filadelfia para mantener la postura y el control del dolor.

Direcciones futuras

A pesar de lo limitado en las investigaciones encontradas,  se apoya la evidencia  de que la actividad física se debe prescribir en los pacientes con ELA, ya que tiene un efecto benéfico en términos de función y principalmente un mayor impacto en la calidad de vida tal como el estado de ánimo, apetito y sueño. Estudios en humanos, sugieren que hubo un pequeño efecto del ejercicio moderado en las primeras etapas, sin efectos adversos en el curso natural de la enfermedad o el tiempo de supervivencia.

El hombro debe recibir atención especial y profesional de manera periódica en todos los casos de ELA debido al alto riesgo de subluxación con periartritis dolorosa y contracturas (hombro congelado), aumentando el grado de discapacidad original. Sugerimos una combinación de ejercicios activos-pasivos con un programa organizado o modificado por los profesionales cada vez que el paciente con ELA está hospitalizado, se deben realizar revisiones mensuales a trimestrales en casa. Se sugiere el uso de cabestrillo para evitar dicha subluxación.

In vitro

Se ha encontrado en estudios in vitro (ratones) los efectos benéficos sostenidos de la natación inducidos por la función motora y el aumento de la esperanza de vida en ratones con ELA. Lo que mostró efectos superiores a los inducidos por otras estrategias terapéuticas en esta enfermedad, con sólo una reducción del 28% de los motoneuronas en comparación con los controles, este programa ha conservado poblaciones de astrocitos y oligodendrocitos en la médula espinal de ratones con ELA.

El ejercicio induce mecanismos neuroprotectores, como un ejemplo de la adaptación molecular activado por las motoneuronas.  Dentro de los beneficios fue la extensión del lapso de vida  y mejoría de la funcionalidad ya que la protección de la motoneurona depende del tipo de ejercicio. Curiosamente, la protección inducida por la pérdida neuronal fue fácilmente evidente para las motoneuronas que exhiben tamaño mediano del soma (entre 300μm y 2 700), además de que esta limita la apoptosis en la médula espinal lumbar de ratones con ELA. Mejoro el tiempo de vida de ratones con ELA así como los síntomas clínicos asociados.

La supervivencia se extendió por aproximadamente 20% de la vida útil, que puede ser considerado como uno de los mejores tratamientos en ensayos en ELA en animales a partir de la aparición de los síntomas clínicos asociados, además de que puede ser prescrita para mejorar la amplitud del movimiento. En consecuencia, la natación activa las motoneuronas grandes, que pertenecen a unidades motoras rápidas (es decir, las motoneuronas de mediano y gran tamaño y por consiguiente un gran número de fibras, de tipo II, que son las más rápidas) y, frenan las unidades motoras con soma pequeño (con  bajo número de fibras musculares de tipo I). Ambos programas de ejercicio muestran un comparable potencial para contrarrestar la atrofia muscular favoreciendo la hipótesis de una producción inducida por el ejercicio como factor trófico del músculo.

Los datos son indicativos de una fuerte relación entre la tasa de neuroprotección y la preservación de astrocitos, lo que sugiere que el entrenamiento basado en la natación promueve la supervivencia de las células no sólo de la motoneurona, sino también en su entorno celular que resulta en mantener la integridad funcional de los circuitos neuronales.

También se observó que dicho entrenamiento promueve específicamente el mantenimiento significativo de la población de oligodendrocitos, que muestra una pérdida de 30% en ratones con ELA sedentarios y en el grupo control. Por lo tanto, el análisis de la respuesta molecular de las neuronas motoras activadas para ejercer y, más precisamente, la modulación y la activación de los receptores de superficie celular es más probable que constituya un hito en el descubrimiento de medios pertinentes para prevenir la muerte de las motoneuronas en ELA.

Fuente: Medicina de Rehabilitación